腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术在治疗遗传性球形红细胞增多症患儿中的应用

时间:2021-03-15 所属分类 论文指导 作者有话说:期刊信息纠错
摘    要:目的 探讨腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术在治疗遗传性球形红细胞增多症(HS)患儿中的应用效果。方法 回顾性分析2010年2月至2020年3月医院收治的16例行腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术的HS患儿的临床资料。结果 16例HS患儿的手术均获得成功,且无特殊的并发症发生,预后较佳。结论 腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术治疗HS患儿可降低手术的难度,提高手术的安全性,且效果良好。
关键词:
腹腔镜 优先脾动脉结扎巨脾切除术 遗传性球形红细胞增多症 应用效果

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种红细胞膜异常的先天性家族遗传的溶血性疾病,临床主要症状为贫血、皮肤巩膜黄染及脾脏肿大,目前发现为第8号染色体短臂缺失的常染色体显性遗传病,大多发生于幼儿时期,且有家族遗传倾向。HS患儿体内的红细胞膜骨架蛋白出现异常,致使红细胞由正常的双凹圆盘状变为球状,在通过脾脏时球形红细胞易被破坏导致溶血性贫血,需反复输血来改善贫血症状,而采用切脾手术治疗的疗效显著,且预后良好。Tulman等[1-2]于1993年首先报道了儿童腹腔镜脾切除术,我国于2003年报告了该术式[3]。基于此,本研究探讨腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术在治疗HS患儿中的应用效果,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料
回顾性分析2010年2月至2020年3月医院收治的16例行腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术的HS患儿的临床资料,其中,男6例,女10例;年龄5~10岁,中位年龄6岁。患儿均符合HS相关诊断标准及腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术的适应证;均经小儿血液科保守治疗,疗效欠佳,长期依赖输血,生长迟缓;彩超、CT平扫+增强检查均提示脾脏体积巨大(体积1 000~2 000 ml)。本研究已获得医院医学伦理委员会的审核批准,所有患儿家属均对本研究知情且已签署知情同意书。
1.2 方法
采用气管插管全身麻醉,患儿头侧抬高10°~30°,右侧倾斜30°~60°,左上肢抬高;主刀医师与扶镜医师站于患儿右侧,一助站于患儿左侧,显示屏位于患儿头部左前方;术前插胃管并留置导尿管,术毕拔除尿管;采取4孔法切除巨脾,戳孔布局为剑突下、剑突与脐连线的中点、脐下缘、左侧锁骨中线,根据脾脏大小定于平脐或脐下水平戳孔,脐下孔置10 mm戳卡作为观察孔,其余为5 mm戳孔,镜头使用5 mm 30°观察镜,也可从5 mm戳卡进镜观察;气腹压力维持在9~11 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)为宜;腹腔镜下使用超声刀游离胃结肠韧带、胃脾韧带,进入小网膜腔,暴露胰体、尾部及胰体尾上缘脾动脉,在胰体、尾交界处选1处脾动脉隆起部分,切开后腹膜,游离结扎、离断胰段脾动脉主干,结扎脾动脉时须扎3道,包括近端2道(两道相距0.5 cm为宜)、远端1道,结扎切勿过紧,均匀缓慢用力以能闭合管腔为度,避免撕裂脾动脉壁,亦不能过松,避免出血,还应注意避免损伤其下方平行的脾静脉;阻断脾动脉血流后,使用无损伤钳对脾稍加按摩以促使脾脏血液回流,进而缩小巨脾体积,一般不必注射肾上腺素等药物;然后,处理胃短血管及脾膈韧带,游离脾结肠韧带,处理脾肾韧带,分离脾蒂处的胰尾,结扎离断脾蒂,切下脾脏置入标本袋并从扩大至2 cm的脐下戳孔取出,腹膜钳伸入标本袋中将脾脏夹碎后分块取出;采用温度适宜的0.9%氯化钠注射液冲洗腹腔,检查创面无渗血后,脾窝放置引流管并经左侧戳孔引出接引流袋;术中须探查副脾,若发现存在副脾应同时予以切除;巨脾标本取出时避免脾脏组织散落种植于腹腔。

2 结果

16例HS患儿均行腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术并获得成功,无中转开腹情况。手术时间为100~160 min,术中出血量为20~150 ml,术后肠道功能恢复时间为24~48 h,住院时间为6~9 d;术后第1天患儿可下床,术后第2天拔除胃管,进流质饮食,拔除腹腔引流管。10例出现继发性血小板升高(高于1 000×109/L),于术后10~14 d达峰值;每天分3次给予患儿口服双嘧达莫片(常州康普药业有限公司,国药准字H32022164,规格25 mg),剂量为5 mg/kg,以预防血栓,术后1~2个月患儿血小板均缓慢降低至正常水平。1例出现脐部切口脂肪液化经换药后痊愈。其余无特殊并发症发生。术后随访发现,患儿贫血症状均明显改善,无需输血,未发生暴发性感染,无血栓形成,病情稳定。

3 讨论

HS是一种有家族遗传倾向的红细胞膜先天缺陷性溶血性疾病。脾脏是球形红细胞的主要破坏器官,脾脏切除后可减少对球形红细胞的破坏,明显改善HS患儿的贫血症状。与传统的开放脾切除术比较,腹腔镜脾切除术具有损伤小、术中出血量少、术后易于恢复、住院时间短、疼痛程度较轻等优点,尤其适宜于脾脏巨大需行脾切除术治疗的患儿[4]。腹腔镜脾切除术现已被认为是血液病脾切除的金标准,且具有明显的微创优势[5-7]。患儿的腹腔空间较小,而HS患儿一般为重度脾肿大,巨脾位于左上腹深处,占据较大的腹腔空间,质脆易出血,周围毗邻脏器复杂且暴露困难,巨脾血管丰富粗壮且血管迂曲、数量繁多、变异复杂,手术操作时易损伤血管,出血量大时会导致视野不清晰,腹腔镜手术难于把持和牵引,因此,腹腔镜巨脾切除术是难度系数较高且风险大的手术[8-11]。医师在治疗过程中,须认真对待,充分考量,做足手术预案,术前可通过CT增强充分了解脾脏的位置、形态大小、血管走行、分支类型及其与周围脏器的毗邻关系,据此指导手术,首选操作是优先处理脾动脉,结扎脾动脉,精准操作,有效地控制脾脏的主要血流,降低巨脾切除术大出血的风险,使手术风险可控,提高手术的安全性。
腹腔镜脾切除术主要采取头高足低右侧斜卧位,根据手术需要调整患儿身体的倾斜角度,腹腔脏器依靠重力作用改变位置,增大脾脏切除所需的手术操作空间;首先游离胃结肠韧带、胃脾韧带,暴露胰体尾上缘的脾动脉主干,断扎脾动脉主干,控制巨脾血流为手术操作的关键,暂不处理脾静脉主干,使脾血回流体循环[12]。优先从胃后入路离断脾动脉主干的优点包括:阻断脾动脉主干的血流,脾脏将呈缺血改变,脾脏缺血区颜色变紫,减少游离脾韧带时的出血量,减少血液丢失,大大提高腹腔镜脾切除术的安全性,降低手术大出血的风险;脾脏是储血器官,阻断脾动脉血流后,使得脾内储血大量回流体循环,增加血容量,成为最好的自体输血,减少输血的可能;缩小脾脏体积,增加腹腔镜手术操作空间,使手术操作较易进行。16例患儿均采用Hemo-lock或丝线优先结扎脾动脉主干的血管近端,辅以Hemo-lock控制远端出血。游离脾脏周围韧带并离断脾蒂,采用自下而上、由前往后、先浅后深的原则游离脾脏周围韧带,始终保持创面处于无血状态,一般从较易暴露的脾下极和背后侧脾结肠韧带开始,找准间隙,注意解剖层次,继而处理脾胃韧带,围绕脾脏周围进行,避免损伤脾脏周围毗邻脏器(包括结肠、胃底及胰尾)。尽量采取锐性的离断,避免脾包膜撕裂损伤出血。断扎脾蒂,一般采用Hemo-lock夹闭血管控制出血;外院有采用腔镜切割吻合器直接离断脾蒂,虽简单有效但费用较高[13-19]。注意寻找副脾,进镜后应注意探查腹腔,在脾门、胰尾、大网膜、脾结肠韧带、胃结肠韧带和小肠系膜等副脾常发生的部位探寻是否有副脾存在,若发现应一并切除,如漏掉体内存在的副脾,术后其可能继续发挥脾脏的功能,引起HS疗效不佳或疾病反复。文献报道,有14%~30%的患儿存在副脾[20]。本研究中,16例患儿有6例发现副脾,一并行副脾切除术,术后效果良好。
因腹腔空间有限,切下的巨脾较难翻转移动,不便置入标本袋内,我们将装腹腔镜防护套的塑料外套作为标本袋,既廉价又实用,完全可取代昂贵的一次性使用内窥镜标本取物袋;将塑料外套经10 mm戳孔置入腹腔,展开标本袋口套住巨脾的下极,操作钳夹住袋口,适当调整患儿体位使头侧抬高,利用巨脾的重力顺势将整个巨脾套入标本袋内,此时5 mm观察镜头可从操作戳卡进入观察,操作钳插入脐下10 mm戳孔夹住袋口,扩大脐下缘10 mm切口至20 mm,将标本袋口提出体外展开,将腹膜钳伸入标本袋中夹碎巨脾,分块取出,注意操作时应轻柔不能损伤标本袋,避免碎脾散落于腹腔,如碎脾种植于腹腔将取代脾脏的功能,引起HS复发或疗效欠佳。再次复发或疗效欠佳的病例可用同位素99mTC扫描腹腔、盆腔等部位,检查有无存在异位副脾或脾组织,如发现应再行手术切除。
综上所述,腹腔镜从胃后入路优先脾动脉结扎巨脾切除术治疗HS患儿,可降低手术难度,有效控制出血,提高手术的安全性,而且方便可行,效果良好。

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